肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化以及基底核为主的脑部变性疾病。它的治疗包括以下几方面：一、以低铜饮食应避免食用含铜多的食物，如坚果、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米。香菇、贝壳类，高蛋白饮食能促进尿酸的排泄。二、使用硫酸锌等可以阻止铜的吸收。三、促进铜的排泄，如D-青霉胺、二巯丁二酸钠等。四、中药治疗如大黄、黄连、泽泻等具有利尿排毒的作用，对肝豆状核变性有效。五、对症治疗，如果有肌强直及震颤可用苯海索、金刚烷胺。有精神症状者给予抗精神药物治疗，同时还注意护肝治疗。六、可行脾切除或肝移植等手术治疗。