新生儿黄疸在临床上很常见，不少疾病都会引发新生儿黄疸。有一种致命的疾病叫胆道闭锁，首发症状就是持续性的黄疸。由于胆道闭锁和生理性黄疸症状表现极其相似，家长很容易混淆，以致错过了治疗时机。专家提醒，宝宝黄疸超过两周持续不退，且粪便呈灰白色的，要警惕胆道闭锁的可能。
见闻
宝宝黄疸持续不退 原来是胆道闭锁作怪
前不久刚过一岁生日的乐乐，在其出生不久时就发现有皮肤发黄、尿黄现象，当时家中老人说没事，认为是新生儿黄疸。出院后，家人找了些山草药回来煲水给孩子洗澡。然而半个多月过去了，乐乐不仅皮肤发黄更严重，巩膜和眼白处也出现了黄染，而且大便发白。
见势不妙，乐乐父母这才带着乐乐到医院就诊。抽血、大便检查后发现，乐乐的肝功能各项指标都高于参考值的几倍甚至几十倍，胆红素也非常高。最后做十二指肠胆红素检查和B超后，医生确诊为胆道闭锁。做了葛西手术后，乐乐的大便很快变成黄色，黄疸一天天逐渐消退，肝功能转为正常。
“现在回想真的挺后怕的，如果我们一直当成新生儿黄疸来治，后果不堪设想。”乐乐的妈妈周女士说，在宝宝被确诊为新生儿胆道闭锁之前，她从未听说过这个病名，而且还是一个致命的疾病。就在上个月，她们单位有个同事的宝宝因胆道闭锁夭折。
专家
早期不治疗 患儿多在一岁内死亡
据广西医科大学第一附属医院小儿外科主任杨体泉教授介绍，胆道闭锁是导致新生儿阻塞性黄疸并需要手术治疗的最常见的疾病。其病变是肝外胆道不同程度的缺如，胆道的发育呈纤维条索状或完全缺如，胆汁无法排入肠道引起梗阻性黄疸以及肝硬化。
相关医学统计显示，先天性胆道闭锁占新生儿阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000~1∶14000，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方国家的发病率高4至5倍，男女之比为1∶2。有统计显示，新生儿胆道闭锁的发生率，西方国家为万分之0.8，我国则为万分之3。
胆道闭锁的孩子刚出生时是正常的，外表上看和健康孩子没什么不同。但在出生后二至三周开始显露症状，先是出现黄疸，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色。接着大便的颜色也发生变化，从正常的淡黄色变成浅黄色，逐渐变成偏白色，以后成为陶土样灰白色，小便也变为深黄色继而为浓茶色。如果不治疗胆道闭锁的孩子长到三四个月时营养发育还是正常的，但病程到五六个月时发育会变慢，精神萎靡，同时腹部明显变大，出现腹水，肝脾也会肿大。由于胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，大多数患儿在一岁以内因肝功能衰竭死亡。
治疗
60天内手术最佳 超过180天建议做肝移植
杨体泉指出，胆道闭锁在新生儿当中是致死率极高的疾病，婴儿一旦患上胆道闭锁，导致胆汁滞留在肝脏内，很容易造成肝硬化，后期胆道闭锁的部分患儿需要做活体肝移植，否则将会因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。因此，胆道闭锁一旦确诊，要马上进行手术，实现通畅的胆汁引流。目前公认的首选治疗方式为手术治疗，术式为葛西（Kasai）手术，即肝门空肠吻合术。
“胆道闭锁的治疗有一个特点，那就是越早发现，治疗效果越好。”杨体泉说，胆道闭锁的孩子在出生后的60天内是做葛西手术的最佳时机，手术后患儿排胆率高，可靠自身肝脏生存。胆道闭锁的手术日本开展得最早，年龄最长的病人至今已活了三十多年。超过60天以后才做手术，效果要差很多，而一旦超过180天，就只能等待更为复杂的肝移植手术。肝移植不仅经济负担重，而且患儿要终身服用抗凝剂，健康各方面影响较大。
据了解，广西医科大一附院小儿外科近年在筹划活体肝移植，一旦临床上开展这一技术，将极大地方便广西的胆道闭锁患儿就医。
提醒
宝宝黄疸持续超两周
警惕胆道闭锁的可能
由于婴儿出生后二周内一般均存在生理性黄疸，而胆道闭锁的首发症状也是黄疸，因此临床上很容易被家长忽视。而新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现也非常相似，极易引起混淆，延误病情。
“其实家长只要细心观察，还是可以发现生理性黄疸、新生儿肝炎和胆道闭锁之间的区别的。”杨体泉说，生理性黄疸一般在小儿出生一周后出现，两周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后二至三周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。此外，生理性黄疸只是单纯的黄疸，小孩子不会出现大小便颜色的变化，而胆道闭锁会导致大便颜色的改变。
对一般人来说，新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现非常相似，往往会发生黄疸、灰白或淡黄色便、肝功能异常，不容易鉴别。此时就需要通过专业的儿科消化系统医生来详查确诊。
据杨体泉介绍，胆道闭锁的过程约在胚胎发育晚期一直到出生之后的初期，其形成原因低于两成以下与遗传有关，有八成可能与怀孕后期感染以及自体免疫机制造成胆道上皮受损而造成闭锁。目前在诊断上仍有相当的困难，无法从产前检查中筛检出来，因而无法预防，只能尽量做到早期发现，早期治疗。
“作为家长，一定要学会观察宝宝的大便。”杨体泉说，除了黄疸，大便颜色的变化也是胆道闭锁的预警信号，新晋爸妈们一定要对照小孩大便颜色异常，一旦发现宝宝大便呈现灰白或浅黄色，应尽快就医。现在给婴儿接种疫苗时，医护人员常会询问婴儿的大便颜色，目的也在筛检大便颜色以防止致命的胆道闭锁。
杨体泉提醒，一旦孩子黄疸持续超过两周，大便也出现灰白色症状等，家长一定要带孩子到正规医院找专科医生进行检查。此时极有可能是胆汁淤积、胆道闭锁或是新生儿肝炎综合征，不论是哪一种疾病，早诊早治都是上策。
（黄翠巧 蓝飞燕）