胆囊管肿瘤在临床上还是非常少见的。早期的胆囊管肿瘤可能没有临床症状，不过由于胆囊管比较狭窄，早期的胆囊管肿瘤就可以引起胆囊的梗阻。临床上可以表现为急性胆囊炎，主要是右上腹疼痛，严重的可以呈绞痛，呈阵发性或持续性并阵发性加重，疼痛可以向右肩背部放射，还可以伴有发热、恶心、呕吐、腹胀等临床症状。如果胆囊管肿瘤较大，压迫肝总管和胆总管，还会出现黄疸的症状，少部分患者甚至还有可能出现胆囊胆管瘘。查体时可以触及肿大的胆囊，墨菲氏征阳性，肝区叩痛阳性。对于胆囊管肿瘤原则上应当进行手术治疗，术中应行快速病理检查，以明确病变的性质。如果是恶性还需要按照胆囊癌的原则进行处理，最主要的是应当保证切缘阴性。