遗传性肾炎又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎，是一种相对常 见的遗传性肾病。本病主要遗传方式是性连锁显性遗传，致病在因定位在X染色体长臂中 段，故遗传与性别有关，母病传子也传女，父病传女不传子。多在10岁前发病，血尿为 突出和首发表现，中断或持续性肉眼或镜下血尿，多在排特异性上呼吸道感染、劳累或 妊娠后加重是。肾功能呈慢性进行性损害，男性尤为突出，常在20-30岁时进入终末期肾衰。常伴高频性 神经性耳聋。10%-20%的患者有眼部病变，包括：近视、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、 角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变。本病应幸免感染、劳累和妊娠及损伤肾 脏的药物。

一旦肾功能不全，应限止蛋白及磷入量，并积极操控高血压，防止后天因素 加速病变进展。遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变，不规则增厚，变薄，断裂，分层。 常见无症状血尿，轻度蛋白尿。有的要进展为肾功能不全，有的可有正常寿命。