肝豆状核变形患者的治疗主要以限制铜摄入、促进体内铜排出为主。患者可服用D-青霉胺、三乙烯-羟化四甲胺、四硫钼酸盐等药物，促进金属铜排出，减轻毒性反应。对于部分存在肌张力障碍的患者，可给予多巴胺受体激动剂等药物改善治疗。精神症状明显的患者可服用抗精神药物、抗抑郁药物治疗。出现严重脾功能亢进、严重肝功能的患者要进行手术治疗。患者平时还需减少进食豆类、坚果、菠菜、茄子、南瓜等铜含量较高的食物，以免加重病情。