间质性肺病的治疗方法有药物治疗和肺移植治疗。药物治疗在急性期一般可以采用大剂量的激素冲击疗法，此外可以使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。抗纤维化药物吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化及降低急性加重的频率。如果双肺弥漫性的纤维化改变，在药物治疗和其他治疗无效的情况下，可以考虑做肺移植治疗。