多种原因造成肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化病灶。其具体的病因尚不十分明确，包括抽烟、职业环境暴露、病毒感染、肺部感染、肺结核、自身免疫性疾病以及遗传因素等都可能造成肺纤维化表现出；通俗的理解就是正常肺泡组织被破坏后经过异常修复造成的异常结构，类似于皮肤受伤后形成的疤痕。