慢性肺源性心脏病的发病机制，前提是肺功能和结构发生不可逆转的变化，反复呼吸道感染和低氧血症，造成体液因子和肺血管的一系列变化，增加肺血管阻力，重建肺血管结构，并产生肺动脉高压，肺血管阻力增加的功能因素包括缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒，这些都会造成肺血管收缩和痉挛，其中包括Tx A2、白三烯和其他活性因子。