外阴肉瘤是外阴的一组很罕见的病例，约占外阴恶性肿瘤的1。1%-2%，其中包括平滑肌肉瘤，脂肪肉瘤，淋巴肉瘤，横纹肌肉瘤，纤维肉瘤等。外阴平滑肌肉瘤最主要的临床表现:初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状，以后肿块增大侵犯皮肤可形成溃疡。合并感染时可表现出疼痛和出血。外阴肿块常位于大阴唇，其他部位少见。肿块大小约1-5cm，圆形或椭圆形，孤立或多发。早期病人表面皮肤完好，随着肿瘤的发展，皮肤受累后表现出充血，溃疡，感染和出血。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或表现出远处转移。外阴肿块活检是确诊外阴平滑肌肉瘤的唯一方式，它的治疗主要是以手术治疗为主，辅助化疗或者放疗。手术主要是采取根治性的外阴切除和腹股沟淋巴结清扫术。