维生素k缺乏和血友病在临床表现上都有出血的症状，非常类似，但实际上是有区别的。血友病是遗传性疾病是先天性的，是单个凝血因子的缺乏，而维生素K缺乏是后天性疾病，是多个凝血因子缺乏。进行凝血功能检测可以区分开来，血友病只是部分凝血活酶时间(APTT)延长，凝血酶(PT)时间正常，而维生素K缺乏表现为APTT和PT同时延长。维生素K缺乏通过治疗可以治愈，但血友病需要终生替代治疗。