病好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病同一家族人发病年龄大致相同但轻重不一其症状主要有以下几个重点：　

　1、症状渐起最常见的症状是双下肢共济失调步态蹒跚常用上肢摆动代偿维持身体平衡站立也摇晃不稳不一定因闭目而加重　

　2、随着病情进展躯干和上肢也发生共济失调字迹潦草、甚至无法书写可有肢体和头部震颤或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动　

　3、本病约70%患者有眼球震颤水平性、垂直性、旋转性均可出现言语障碍也属本病特征说话缓慢单调含糊不清或时断时续呈爆发状或发音过度缓慢拉长时而过分急促　

　4、小腿的健反射消失上肢反射早期存在后期可消失跖反射常常为伸性锥体束损害还可使肌张力增高共济伯调步态可转变为痉挛步态　

　5、肢体偶有闪电样痛但多无客观浅感觉障碍位置觉及震颤觉迟钝或消失以下肢为重　

　6、此外还可有视神经萎缩、视网膜色素沉着眼睑下垂、瞳孔反射异常及眼肌瘫痪偶有听力、前庭功能障碍及吞咽困难　

　7、本采有植物神经系统紊乱心动过速恶心、呕吐、体温过低糖尿性机能障碍括约肌功能障碍骨骼变化为脊柱后突侧弯弓形足马蹄内翻足　

　8、心脏蹭为心脏扩大心脏杂音EKG异常心脏瓣膜病心肌营养不良心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因