“宝贝，对不起，都怪妈妈……”当得知只有肝移植才能挽救孩子生命时，原本满怀期待的小覃顿时心如刀绞，紧紧搂着孩子瘦弱的身躯，失声痛哭。这令人心酸的一幕，发生在不久前的广西医科大学第一附属医院儿科二病区病房。刚当上妈妈没多久的小覃，还没来得及尽情享受当妈的喜悦，就因孩子得了肝硬化陷入痛苦之中。而导致孩子肝硬化的，是她从没听说过的一种病——婴儿胆汁淤积症。
病例 四个月宝宝罹患肝硬化只能做肝移植
“如果早来两个月，这孩子完全有可能通过葛西手术把病治好。但现在，除了肝脏移植手术，已经别无选择。”面对悲痛欲绝的患儿家长，儿科二病区副主任单庆文教授深表遗憾。
单庆文告诉记者，患儿贝贝刚四个多月大。贝贝出生后几天就出现黄疸症状。刚开始家长以为只是普通的新生儿黄疸，就听信了一些老人的偏方给孩子用中药外洗等进行简单治疗，但治疗一段时间后黄疸症状未见减轻。随着时间的推移，贝贝的眼睛和全身皮肤黄染日渐严重，同时大便呈现陶土色，尿色深黄，食欲不振。家长这才着了慌，带着孩子先后到多家医院就诊，但此时病情加重，孩子出现肝、脾肿大，腹部明显隆起。5月23日，贝贝被送到广西医科大学第一附属医院就诊。入院经过检查，贝贝被初步诊断为胆道闭锁引起的胆汁淤积症，由于未及时治疗，病情已演变为胆汁性肝硬化（失代偿期），失去了最佳治疗的机会。
现状 胆汁淤积症是我国儿童肝病住院首因
据单庆文介绍，婴儿胆汁淤积症其实是婴儿期较常见的疾病，已成为目前我国儿童肝病住院的首要原因。
引起胆汁淤积症的病因很广泛，包括病毒感染、细菌感染、中毒、肝内外胆管发育异常（如胆道闭锁、胆总管囊肿、新生儿硬化性胆管炎及先天性肝纤维化等）及遗传代谢性疾病（如甲状腺功能减退、进行性家族性的肝内胆汁淤积症等）等，还有一部分是目前医学技术尚未能找到明确原因的特发性婴儿肝病综合征。其中，感染和胆道闭锁患儿约占半数以上。
单庆文说，婴儿胆汁淤积症多在3月龄内起病，特别是胆道闭锁患儿，如不及时治疗，最终将可能会引发肝功能衰竭而导致死亡，很少能活过2岁。临床上，像贝贝这样因胆道闭锁引起的胆汁淤积症被当成普通新生儿黄疸处理、白白错过最佳手术时机的例子并不少见。
分析 及时内科治疗和外科手术预后良好
“事实上，如果父母能及早发现孩子的病情，大多数胆汁淤积症患儿并不需要肝移植，及早治疗可减少并发症的发生。”单庆文说，胆汁淤积症患儿均需及时住院，针对病因治疗。
对排除胆道闭锁、遗传代谢性疾病等病因的胆汁淤积症患儿，经较长时间的护肝、利胆、改善肝细胞功能的内科治疗后，大部分患儿可达到临床治愈。一般治愈后患儿不会复发。
如果是胆道闭锁引起的胆汁淤积症，建议早期采用肝门空肠吻合手术（即葛西手术）进行治疗。广西医科大学第一附属医院已经开展腹腔镜下葛西手术治疗婴儿胆道闭锁多年。由于手术创伤、切口小，术后患儿恢复快，大大减轻了手术给患儿所带来的痛苦。
一般来说，患儿出生60天内是葛西手术的黄金期，最长不要超过3个月。临床上，单庆文曾接诊过不少五六个月才来就诊的患儿，这个时候患儿已经出现肝硬化、肝功能衰竭等严重并发症，此时唯有肝移植术一途。
提醒 宝宝尿液深黄要警惕胆汁淤积症
据单庆文介绍，跟其他许多儿科常见病相比，胆汁淤积症的发病率虽不是很高，但近年该病的发病率有明显上升的趋势。由于缺乏认知，许多人像贝贝的家长一样，把胆汁淤积症和新生儿生理性黄疸混淆，结果延误治疗，造成不可逆的后果。
他提醒，当新生儿出现黄疸症状时，家长应密切观察宝宝的尿液颜色是否有改变。正常婴儿尿液呈无色，胆汁淤积时尿液呈黄色或深黄色，大便颜色不一定出现改变，但当发现宝宝皮肤或巩膜黄染伴大便颜色改变时，家长务必重视，及时就医。另外，家长也不要盲目听信偏方治疗，要在相应的专科检查下查找病因，并及早对症治疗。
（黄翠巧 蓝飞燕）