患者男性，27岁，因“发现先天性心脏病27年，咳嗽咳痰3天”。于2015年11月23日入院，患者出生6个月后发现心脏有杂音，在医院就诊考虑为先天性心脏病房间隔缺损，当时无明显不适症状，未行特殊处理，近来开始出现活动后心悸、气促，休息可缓解，症状逐渐加重，偶有紫绀出现，经心脏超声提示先天性心脏病房间隔缺损(房水平双向分流)、重度肺动脉高压、二尖瓣三尖瓣关闭不全，检查中还发现肺动脉瓣上方有一横行大血管，术前考虑存在完全性肺静脉异位引流(心上型)，即本应接在左心房的左、右4根肺静脉没有汇合到左心房，而是通过另外途径回流到右心房，使得本无接触的动、静脉血混流，一起输向全身，大大降低了血液含氧量，从而导致口唇发紫，呼吸困难等症状的发生。
鉴于患者疾病的复杂性，经广西医科大学第一附属医院周华富主任医师会诊后决定为其施行手术治疗，2015年12月5日，对患者进行体外循环下心脏直视手术，术中发现，患者右房、右室明显增大，左房、左室较小，本应流入左房的双侧肺静脉却汇合为肺总静脉，通过垂直静脉与左无名静脉相连汇入右上腔静脉后，进入右心房，部分血液经过房间隔缺损进入左房，手术将肺总静脉总干切开长约3厘米切口，将其与左房后壁切口做侧端吻合，最后修补了房缺，使流向异常的血流恢复正常，整个手术历时近4个小时顺利结束。
我国每年约有15万新生儿患有先天性心脏病，完全型肺静脉异位连接患者约占先天性心脏病的1.5%，50%的患儿三个月内死亡，20%的患儿活不到一岁。像该患者活到成年是极其罕见，也是十分幸运的，如再不及时治疗，将会导致肺动脉高压，失去手术机会，患者术后恢复良好。
(姚朝聪)